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　　孩子生长激素不缺乏长不高可以用生长激素吗?

　　并非只有生长激素缺乏才可以用生长激素治疗。美国fda先后批准了turner 综合征、prader-willi 综合征( pws) 、慢性肾功能不全和小于胎龄儿( sga) 、shox基因缺乏、noonan综合征等都属于gh治疗的适应症，其中特发性矮身材(iss)是常见的一种适应症之一，下面以此病为例具体介绍一下。

　　美国fda批准生长激素治疗的适应证

 　　iss是什么?　　

 　　➢iss,中文名字：特发性矮身材，即为个体的身高低于同性别、同年龄、正常儿童平均身高2个标准差(-2sds)，排除了ghd、小于胎龄儿、系统性疾病、其他内分泌疾病、营养性疾病、染色体异常、骨骼发育不良、心理情感障碍等导致的矮身材。实质是一组目前病因未明的导致身材矮小疾病的总称。

　　➢iss患儿的出生体重正常、生长激素分泌正常。

　　➢体质性发育及青春期延迟(cdgp)和家族性矮小(fss)属于iss范畴。

　　iss诊断依据

　　1、身高低于同性别、同年龄、同地区、同种族正常参考均值-2sd;

　　2、出生时身长和体重正常，而且身材匀称;

　　3、无明显的慢性器质性疾病(肝、肾、心、肺和骨骼畸形);

　　4、无心理和严重的情感障碍，摄食正常;

　　5、一般生长速率<5cm/yr;

　　6、包括家族性矮身材和体质性青春发育延迟;

　　7、gh激发试验的gh峰值>10ng/ml和igf-i正常或偏低或升高;

　　8、骨龄正常或延迟。

　　iss的发病机理

　　目前原因不明。加拿大2000年第89届内分泌年会报道，造成iss可能的原因有：

　　1、gh分泌不足或分泌紊乱;

　　2、gh活性不够;

　　3、可能存在gh抵抗现象;

　　4、gh受体浓度不够或功能异常，使组织对gh敏感性下降;

　　5、ghbp浓度增高，抑制了生长激素与靶组织受体的充分结合，导致gh不能发挥正常生理效应;

　　gh分泌量减少、shox基因缺陷、gh启动子功能障碍、gh分子遗传、gh信号途径遗传缺陷等。随着基因分析技术的临床广泛应用，在iss患儿中可能会发现更多gh-igf1轴相关的基因异常。

　　iss不管缺不缺,矮小是事实

　　不缺不等于生长激素质量好，能全部发挥作用。

　　生长激素可以明显改善iss病人的生长速率。

　　di一年生长速度较治疗前增加>3cm。

　　gh可以增加iss患儿的zui终身高

　　目前多数科学研究表明：gh能明显的增加iss患儿的zui终身高。

　　有些iss患儿用gh治疗平均4-7年后，成年平均身高增加3.5-7.5cm。

　　iss使用gh治疗的有效性和安全性

　　1、接受gh治疗的儿童应每3-6个月测量 身高、体重、检查青春发育情况和有无副作用.定期检查有无脊柱侧凸、扁桃体增生、视乳头水肿和股骨头脱位。

　　2、治疗1年后,计算身高增速sds和身高sds的变化，以评价疗效.定期监测青春发育情况和骨龄重新预测身高和决定是否需要干预青春发育进程.如青春期开始时的预期身高低于-2.0 sds, 两性均可考虑加用gnrha。

　　3、igf-1 水平可能有助于指导gh剂量的调查，但对igf-1 异常增高的意义还不清楚。迄今尚无iss患儿用gh治疗后糖尿病的报道，但对是否需要常规监测血糖仍有争论。

　　gh长期治疗可降低胰岛素敏感性，增加胰岛素抵抗。部分患者出现空腹血糖受损、糖耐量受损，但多为暂时可逆的，绝大多数患儿在gh治疗中血糖维持在正常范围。

　　iss患儿的社会心理状态

　　根据目所有的资料，还难以判断身材矮小对患儿社会心理适应能力的影响 ,身材矮小可能导致行为幼稚、被当作幼儿对待、自尊心受损、以及经常受欺负。患儿对身材矮小的适应性以及身材矮小给他们带来的影响有显著的个体差异，与父母的态度和社会上流行的看法等正反面因素有关.患儿可能经常感到有压力，但很少有真正的心理问题.

　　总之：

　　经过正规检查，确定生长激素不缺乏，但孩子如果身材矮小，经医院检查明确诊断为特发性矮小的是属于生长激素适应症。